ΒΑΣΗ ΔΕΔΟΜΕΝΩΝ ( REGISTRY ) ΚΑΙ ΒΙΟΤΡΑΠΕΖΑ ΔΙΑΜΕΣΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΩΝ
Η δημιουργία μια Βιοτράπεζας για τις Ιδιοπαθείς Διάμεσες Πνευμονοπάθειες (ΙΔΠ) και για την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση, ειδικότερα, αποτελεί μια σημαντική προσπάθεια στην κατεύθυνση της κατανόησης αυτών των ιδιαίτερα σύνθετων νοσημάτων. Η βάση κλινικών και επιδημιολογικών δεδομένων και η συλλογή βιολογικού υλικού (αίματος, πλάσματος/ορού, βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος, εμπνεόμενου συμπυκνώματος και βιοψίας) λειτουργεί συμπληρωματικά για την υποστήριξη τόσο της βασικής, όσο και της εφαρμοσμένης φαρμακευτικής έρευνας στον άξονα της ανάδειξης νέων βιοδεικτών με υψηλή διαγνωστική και προγνωστική αξία, με στόχο τη σταδιακή ενσωμάτωσή τους στην κλινική και εργαστηριακή πρακτική.
Στόχος του εγχειρήματος είναι παράλληλα η επίτευξη μιας διακρατικής συνεργασία με αντίστοιχους φορείς του εξωτερικού, όπως είναι το Ευρωπαϊκό Δίκτυο για την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (eurIPFnet) και η Ευρωπαϊκή Πρωτοβουλία Βιοτραπεζών BBMRI (Biobanking and Biomolecular Resources Research Infrastructure).
Το Ευρωπαϊκό Δίκτυο για την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (eurIPFnet) αποτελεί μια μεγάλη διακρατική προσπάθεια για τη δημιουργία ενός μητρώου (registry) και μιας βιοτράπεζας ασθενών με πνευμονική ίνωση, με έδρα το Πανεπιστήμιο του Giessen (Γερμανία) και συμμετοχή 13 ευρωπαϊκών χωρών. Το μητρώο λειτουργεί σε επίπεδο διαδικτυακής βάσης δεδομένων και επιτρέπει τη δήλωση κλινικών περιστατικών ΙΔΠ σε εγγεγραμμένους χρήστες. Η στόχευση αφορά κυρίως στην Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) που αποτελεί τη σοβαρότερη μορφή ΙΔΠ και δευτερευόντως στη μη-ειδική διάμεση πνευμονοπάθεια (NSIP). Η συλλογή των δεδομένων γίνεται σε ψηφιακή πλατφόρμα, μέσω της συμπλήρωσης ειδικής φόρμας (ερωτηματολογίου) που διερευνά κρίσιμα στοιχεία του ιστορικού του ασθενούς, με στόχο την καλύτερη περιγραφή του παθολογικού προφίλ και την ανάλυση των πιθανών παραγόντων κινδύνου (π.χ. ατομική και επαγγελματική έκθεση).
LINK: EurIPFReg
Το BBMRI αποτελεί μια από τις σημαντικότερες πρωτοβουλίες του Ευρωπαϊκού Στρατηγικού Φόρουμ για τις Ερευνητικές Υποδομές. Έχει εξελιχθεί σε μια μεγάλη κοινοπραξία με περισσότερους από 225 συνδεδεμένους οργανισμούς (κυρίως βιοτράπεζες) από 30 χώρες, καθιστώντας το ένα από τα μεγαλύτερα έργα υποδομής για την έρευνα και την καινοτομία στην Ευρώπη. Η βάση συντονισμού βρίσκεται στην πόλη Graz της Αυστρίας, όπου αναφέρονται όλοι οι εγκατεστημένοι εθνικοί κόμβοι των κρατών-μελών. Η Ελλάδα εκπροσωπείται από το Ίδρυμα Ιατροβιολογικών Ερευνών της Ακαδημίας Αθηνών (ΙΙΒΕΑΑ).
Η χρηματοδότηση έγινε στα πλαίσια του εγκριθέντος έργου με τίτλο « Λειτουργική γονιδιωματική στην παθογένεια της πνευμονικής ίνωσης. Ανακάλυψη και διερεύνηση μηχανισμών παθογένειας και νέων θεραπευτικών στόχων » και κωδικό έργου 09ΣΥΝ-12-680 στο πλαίσιο της Δράσης «ΣΥΝΕΡΓΑΣIΑ»-Πράξη Ι και ένταξή του στο Επιχειρησιακό Πρόγραμμα «Ανταγωνιστικότητα και Επιχειρηματικότητα» (ΕΠΑΝ-ΙΙ), Άξονας Προτεραιότητας (Α.Π.) 1 «Δημιουργία και Αξιοποίηση της Καινοτομίας Υποστηριζόμενης από Έρευνα και Τεχνολογική Ανάπτυξη» και στο Περιφερειακό Επιχειρησιακό Πρόγραμμα (ΠΕΠ) Αττικής, Α.Π.3 «Ενίσχυση της ανταγωνιστικότητας, της Καινοτομίας και της Ψηφιακής Σύγκλισης». Το έργο συγχρηματοδοτείται από το Ευρωπαϊκό Ταμείο Περιφερειακής Ανάπτυξης (ΕΤΠΑ) της Ευρωπαϊκής Ένωσης και από εθνικούς πόρους.
Συνεργαζόμενοι φορείς :
Αντικείμενο και Στόχοι του Έργου
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (IPF, Idiopathic pulmonary fibrosis, Usual interstitial pneumonia), είναι μια χρόνια, σταδιακή και συνήθως θανάσιμη πνευμονική πάθηση, αγνώστου αιτιολογίας. Ο μέσος όρος επιβίωσης διαγνωσμένων ασθενών είναι περίπου 3 χρόνια, παρόμοιος με τον μη-μικροκυτταρικό καρκίνο των πνευμόνων. Κλινικά χαρακτηρίζεται από δύσπνοια και μη παραγωγικό βήχα, ελαττωμένες πνευμονικές λειτουργίες και ραδιογραφικά προφανή διάχυτη διήθηση. Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από διαφόρου βαθμού φλεγμονής ή/και ίνωσης, υπερπολλαπλασιασμό των διάμεσων ινοβλαστών/μυοϊνοβλαστών-οργανωμένων σε χαρακτηριστικές εστίες, υπερέκκριση συστατικών της εξωκυττάριας μήτρας (Extracellular matrix, ECM), απόπτωση των επιθηλιακών κυττάρων και απώλεια της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής του πνεύμονα με κατάρρευση των αεροφόρων χώρων. Επί του παρόντος δεν υπάρχει καμία αποτελεσματική μορφή θεραπείας (εκτός την μεταμόσχευση του πνεύμονα), ενώ χορήγηση κορτικοστεροειδών ή άλλων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων έχει πολύ μικρή επίδραση στην επιβίωση.
Παρόλο την εντατική έρευνα τα τελευταία 10-15 χρόνια, οι μηχανισμοί παθογένειας στην πνευμονική ίνωση παραμένουν εν πολλοίς άγνωστοι. Γενικά όμως πιστεύεται ότι προσομοιάζουν τους μηχανισμούς μη κανονικής επούλωσης τραυμάτων (wound healing), όπου βλάβες ή/και ενεργοποίηση του επιθηλίου/ενδοθηλίου έχει σαν αποτέλεσμα την μη κανονική ενεργοποίηση μεσεγχυματικών ινοβλαστών, με αποτέλεσμα τον πολλαπλασιασμό τους, την διαφοροποίηση τους σε μυοϊνοβλάστες και την υπερπαραγωγή συστατικών της εξωκυττάριας μήτρας (ECM). Η ραγδαία όμως ανάπτυξη της λειτουργικής γονιδιωματικής τα τελευταία χρόνια, έχει προσφέρει νέες ευκαιρίες ερευνητικής προσέγγισης και ανακάλυψης νέων φαρμακευτικών στόχων, παθογενετικών γονιδίων ή/και μηχανισμών.
Το συγκεκριμένο έργο είχε ως στόχους:
§ Την δημιουργία μιας βιοτράπεζας για την πνευμονική ίνωση
§ Την ανακάλυψη γονιδίων γενετικής προδιάθεσης της νόσου
§ Την συστηματική ανάλυση της διαφορικής γονιδιακής έκφρασης της νόσου και την ανακάλυψη νέων παθογενετικών γονιδίων και μηχανισμών
§ Την ανάλυση της βιολογίας συστημάτων της πνευμονικής ίνωσης
§ Την μελέτη του ρόλου της αυτοταξίνης (ΑΤΧ) στην παθογένεια της πνευμονικής ίνωσης
§ Την μελέτη του ρόλου των βλαστοκυττάρων στην παθογένεια της πνευμονικής ίνωσης